期刊简介

  本刊是教育部主管、吉林大学主办的国家医学类核心期刊,总编辑为著名神经病学专家饶明俐教授。本刊1984年3月创刊,现为双月刊,每期定价6.00元。本刊以刊载脑血管病为主,兼报道其它神经内外科的疾病及临床各科的神经系统并发症等。发表的论文严格执行三审制度,能够反映本专业、学科较高水平。读者对象为以神经内外科、内科、儿科为主的临床医师及研究、进修生以及基础医学教师及研究生。欢迎广大作者、读者投入及订阅。

       

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  • 杂志名称:中风与神经疾病杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:吉林大学
  • 国际刊号:1003-2754
  • 国内刊号:22-1137/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国医学类核心期刊期刊收录:知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), CA 化学文摘(美), 维普收录(中), 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊)
中风与神经疾病杂志2014年第10期

脂质沉积性肌病临床与病理学分析

牛军伟;蒲传强;汪茜;尹西;班瑞;陈婷;毛燕玲;刘洁晓

关键词:脂质沉积性肌病, 临床表现, 电生理, 病理特点, 肌肉活检
摘要:目的 分析脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)临床和病理学特点.方法 对采用肌肉酶组织化学染色方法诊断的53例LSM患者,收集临床资料、归纳分析其临床与病理特点.结果 53例患者中男性37例,平均发病年龄26.64±10.37岁;女性16例,平均发病年龄23.99±15.03岁,64.15%患者于冬春季节发病,以肢体近端无力(52.83%)、不耐受疲劳(22.64%)及肌痛(7.55%)为首发表现,血清CK波动于39.8~ 4609.6 U/L之间,平均1311.20±1147.50 U/L;乳酸脱氢酶(LDH)波动于94-5027.8 U/L,平均1286.30±2579.6 U/L; CK、LDH值与年龄、病程及起病年龄均无相关性(P>0.05).70.59%的患者肌电图呈肌源性损害;4.88%肌源性合并神经源性损害;24.53%肌电图正常.肌肉酶组织化学染色结果提示12例为重度LSM;13例为中度;28例为轻度.病理下肌纤维内大量空泡形成,两型纤维均可受累,以Ⅰ型为主.结论 本组肌活检的LSM检出率为2.73%,男性占多数,散发为主,发病年龄及病程跨度较大,半数以上合并颈肌及球部肌无力,病理脂滴沉积现象越重肌酶水平越高.